Παράγοντας ix (ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη σύντηξης λευκωματίνης)

(FAK ter nyne ree KOM δεν είναι BYOO min FYOO zhuhn PROE έφηβος)

Ισχυρές εκφράσεις με κατά προσέγγιση τιμές. Συμβουλευτείτε την ετικέτα μεμονωμένων φιαλιδίων για ακριβή ισχύ σε κάθε φιαλίδιο.

Πληροφορίες για τους εκδότες που παρουσιάζονται όταν είναι διαθέσιμες (περιορισμένες, ιδίως για τα γενόσημα φάρμακα). συμβουλευτείτε τη συγκεκριμένη επισήμανση των προϊόντων.

Διάλυμα Ανασυσταθείσα, Ενδοφλέβια

Idelvion: 250 μονάδες (1 ea). 500 μονάδες (1 ea). 1000 μονάδες (1 εα). 2000 μονάδες (1 ea) [περιέχει πρωτεΐνη χάμστερ, πολυσορβικό 80]

Ο παράγοντας IX (ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη σύντηξης αλβουμίνης) είναι μια ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη που αντικαθιστά προσωρινά τον παράγοντα IX πήξης που λείπει για την αποτελεσματική αιμόσταση σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β. Ο παράγοντας IX (ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη σύντηξης λευκωματίνης) αποτελείται από γενετικώς συντηγμένο ανασυνδυασμένο παράγοντα πήξης IX και ανασυνδυασμένη αλβουμίνη. Η σύντηξη με ανασυνδυασμένη αλβουμίνη επεκτείνει τον χρόνο ημίσειας ζωής του παράγοντα IX.

Ενήλικες: Vs: 0,86 έως 1,2 dL / kg. Παιδιά και έφηβοι <18 ετών: 1,16 έως 1,42 dL / kg Ενήλικες: 104 έως 118 ώρες. Βρέφη, Παιδιά και Έφηβοι <18 ετών: 87 έως 93 ώρες Σε σύγκριση με τους ενήλικες, η αυξημένη ανάκτηση rIX-FP εμφανίστηκε ελαφρώς χαμηλότερη και η κάθαρση με βάση το σωματικό βάρος φαίνεται υψηλότερη. Τα παιδιά μπορεί να έχουν υψηλότερη εκτίμηση του σωματικού βάρους του παράγοντα IX, μικρότερη ημιζωή και χαμηλότερη ανάκτηση. Μπορεί να χρειαστεί υψηλότερη δόση ανά κιλό σωματικού βάρους ή πιο συχνή δοσολογία σε αυτούς τους ασθενείς. Αιμορροφιλία Β (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα IX): Πρόληψη και έλεγχος κατ 'απαίτηση αιμορραγικών επεισοδίων σε ενήλικες και παιδιά. Περιεγχειρητική αντιμετώπιση της αιμορραγίας σε ενήλικες και παιδιά. προληπτική ρουτίνα για την πρόληψη ή τη μείωση της συχνότητας αιμορραγικών επεισοδίων σε ενήλικες και παιδιά Περιορισμοί χρήσης: Δεν ενδείκνυται για επαγωγή ανοσολογικής ανοχής σε ασθενείς με αιμοφιλία Β. Η επικίνδυνη για τη ζωή υπερευαισθησία στον παράγοντα IX (ανασυνδυασμένη [πρωτεΐνη σύντηξης λευκωματίνης]) ή οποιοδήποτε συστατικό του σκευάσματος περιλαμβάνοντας πρωτεΐνες χάμστερ Σημείωση: Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας του παράγοντα IX, τη θέση και την έκταση της αιμορραγίας και την κλινική κατάσταση, την ηλικία και την ανάκτηση του παράγοντα IX. Ρυθμίστε τη δοσολογία με βάση την ατομική ανταπόκριση. Αιμορροφιλία Β (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα IX): Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δόσης βασίζεται σε 1 μονάδα / kg σωματικού βάρους αναμένεται να αυξήσει το επίπεδο κυκλοφορίας του παράγοντα IX κατά 1,3 μονάδες / dL σε ενήλικες. Η απαιτούμενη δόση προσδιορίζεται με τον ακόλουθο τύπο Αριθμός απαιτούμενων μονάδων παράγοντα IX = βάρος ασθενούς (σε kg) x επιθυμητή αύξηση του συντελεστή IX (ως% ή μονάδες / dL) x αντίστροφη ανάκτηση (ως μονάδες / kg ανά μονάδα / dL) Έλεγχος κατά παραγγελία και πρόληψη αιμορραγικών επεισοδίων: IV Τύπος αιμορραγικού επεισοδίου Απαιτούμενη δραστηριότητα κυκλοφορικού παράγοντα IX Δοσολογία συχνότητας Διάρκεια της θεραπείας Μικρά ή μέτρια (απλή αιμάρθρωση, μυϊκή αιμορραγία [εκτός από iliopsoas] ή από του στόματος αιμορραγία) 30 έως 60 μονάδες / dL 48 έως 72 ώρες Τουλάχιστον 1 ημέρα, μέχρι να σταματήσει η αιμορραγία και να επιτευχθεί επούλωση. Η εφάπαξ δόση πρέπει να είναι επαρκής για την πλειοψηφία των αιμορραγιών. Σημαντικό (αιμορραγία απειλητική για τη ζωή ή το άκρο, αιμορραγία σε βαθιά μυϊκά σημεία, συμπεριλαμβανομένων των iliopsoas, ενδοκράνια, οπισθοφαρυγγική) 60 έως 100 μονάδες / dL 48 έως 72 ώρες 7 έως 14 ημέρες ή μέχρι να σταματήσει η αιμορραγία και να επιτευχθεί επούλωση. Συντηρητική δόση εβδομαδιαίως. Περιεγχειρητική αντιμετώπιση της αιμορραγίας: IV Τύπος αιμορραγικής χειρουργικής επέμβασης Απαιτούμενη δραστηριότητα κυκλοφορικού παράγοντα IX Δοσολογία συχνότητας Διάρκεια της θεραπείας Μικρά (συμπεριλαμβανομένης της απλής εξαγωγής δοντιών) 50 έως 80 μονάδες / dL 48 έως 72 ώρες Τουλάχιστον 1 ημέρα, μέχρι να σταματήσει η αιμορραγία και να επιτευχθεί επούλωση. Η εφάπαξ δόση θα πρέπει να επαρκεί για την πλειοψηφία των μικρών χειρουργείων. Κύρια (περιλαμβανομένων των ενδοκρανιακών, φαρυγγικών, οπισθοφαρυγγικών, οπισθοπεριτοναϊκών) 60 έως 100 μονάδες / dL 48 έως 72 ώρες 7 έως 14 ημέρες ή μέχρι να σταματήσει η αιμορραγία και να επιτευχθεί επούλωση. Επαναλάβετε τη δόση κάθε 48 έως 72 ώρες για την πρώτη εβδομάδα ή έως ότου επιτευχθεί επούλωση. Δόση συντήρησης 1 έως 2 φορές την εβδομάδα Προληπτική ρουτίνα: IV: 25 έως 40 μονάδες / kg μία φορά κάθε 7 ημέρες. εάν ελέγχεται καλά μπορεί να αλλάξει σε 50 έως 75 μονάδες / kg μία φορά κάθε 14 ημέρες. Ανατρέξτε στη δοσολογία των ενηλίκων. Σημείωση: Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας του παράγοντα IX, τη θέση και την έκταση της αιμορραγίας και την κλινική κατάσταση, την ηλικία και την ανάκτηση του παράγοντα IX. Ρυθμίστε τη δοσολογία με βάση την ατομική ανταπόκριση. Αιμορροφιλία Β (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα IX): Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δόσης βασίζεται σε 1 μονάδα / kg σωματικού βάρους αναμένεται να αυξήσει το επίπεδο κυκλοφορίας του παράγοντα IX κατά 1 μονάδα / dL σε βρέφη και παιδιά <12 ετών και κατά 1,3 μονάδες / dL σε παιδιά ≥12 ετών και εφήβους. Η απαιτούμενη δόση προσδιορίζεται με τον ακόλουθο τύπο Αριθμός απαιτούμενων μονάδων παράγοντα IX = βάρος ασθενούς (σε kg) x επιθυμητή αύξηση του συντελεστή IX (ως% ή μονάδες / dL) x αντίστροφη ανάκτηση (ως μονάδες / kg ανά μονάδα / dL) Έλεγχος κατά παραγγελία και πρόληψη αιμορραγικών επεισοδίων: Βρέφη, Παιδιά και Έφηβοι: IV: Ανατρέξτε στη δοσολογία των ενηλίκων. Περιεγχειρητική αντιμετώπιση της αιμορραγίας: Βρέφη, παιδιά και έφηβοι: IV: Ανατρέξτε στη δοσολογία των ενηλίκων. Προληπτική ρουτίνα Αμερικανική επισήμανση Βρέφη και παιδιά <12 ετών: IV: 40 έως 55 μονάδες / kg μία φορά κάθε 7 ημέρες Παιδιά ≥12 ετών και έφηβοι: IV: Ανατρέξτε στη δοσολογία των ενηλίκων. Καναδική επισήμανση: Βρέφη, Παιδιά ≥12 ετών και Έφηβοι: IV: Ανατρέξτε στη δοσολογία των ενηλίκων. Δεν υπάρχουν προσαρμογές δοσολογίας στην επισήμανση των κατασκευαστών. Δεν υπάρχουν προσαρμογές δοσολογίας στις ετικέτες των κατασκευαστών. χρήση με προσοχή σε ασθενείς με ηπατική νόσο. Χρησιμοποιήστε ασηπτική τεχνική κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ανασύστασης. Χρησιμοποιήστε το αραιωτικό (στείρο ύδωρ για ένεση) και τη συσκευή μεταφοράς που παρέχεται. Επιτρέψτε στο προϊόν IX και το αραιωτικό να φθάσουν σε θερμοκρασία δωματίου πριν από την ανασύσταση. Δείτε τις οδηγίες συνταγής για λεπτομερείς οδηγίες ανασύστασης. Διανείμετε σε σύριγγα για χορήγηση. Μόνο για IV ένεση. Μην το χρησιμοποιείτε εάν παρατηρήσετε σωματίδια ή αποχρωματισμό. Ρυθμίστε την ταχύτητα έγχυσης σε επίπεδο άνεσης του ασθενούς, που δεν υπερβαίνει τα 10 mL / λεπτό. Χορηγείστε σε θερμοκρασία δωματίου και εντός 4 ωρών από την ανασύσταση. Φυλάσσετε σε ψυγείο ή σε θερμοκρασία δωματίου από 2 ° C έως 25 ° C (36 ° F έως 77 ° F). Μην καταψύχετε. αποθήκευση σε συσκευασία για προστασία από το φως. Το ανασυσταθέν διάλυμα πρέπει να χρησιμοποιείται αμέσως ή εντός 4 ωρών από την προετοιμασία. Δεν υπάρχουν γνωστές σημαντικές αλληλεπιδράσεις. Κεντρικό νευρικό σύστημα: Κεφαλαλγία (≤2%) <1%, (Περιορίζεται σε σημαντικό ή απειλητικό για τη ζωή): Ζάλη, έκζεμα, αντίδραση υπερευαισθησίας, αντίδραση σχετιζόμενη με την έγχυση, νεφρωσικό σύνδρομο, δερματικό εξάνθημα Ανησυχίες σχετικά με τις ανεπιθύμητες ενέργειες • Δημιουργία αντισώματος: Μπορούν να αναπτυχθούν αντισώματα εξουδετέρωσης (αναστολείς) στον παράγοντα IX. παρακολουθεί την ανάπτυξη αντισωμάτων με εργαστηριακές εξετάσεις και κλινική παρατήρηση. Εκτελέστε τον προσδιορισμό για τη μέτρηση της συγκέντρωσης του αναστολέα του παράγοντα IX, εάν δεν επιτευχθούν τα αναμενόμενα επίπεδα δραστικότητας του παράγοντα IX στο πλάσμα ή εάν η αιμορραγία δεν ελέγχεται σε κατάλληλη δόση. Οι ασθενείς με αναστολείς του παράγοντα IX διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για σοβαρές αντιδράσεις υπερευαισθησίας ή αναφυλαξία κατά την εκ νέου έκθεση. Αξιολογήστε τους ασθενείς που παρουσιάζουν αλλεργικές αντιδράσεις για την παρουσία ενός αναστολέα. Παρακολουθήστε ασθενείς με αναστολείς για σημεία / συμπτώματα οξείας υπερευαισθησίας, ιδιαίτερα στις πρώτες φάσεις της έκθεσης. • Υπερευαισθησία: Μπορεί να εμφανιστούν αντιδράσεις υπερευαισθησίας (συμπεριλαμβανομένης αναφυλαξίας). Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν αγγειοοίδημα, σφίξιμο στο θώρακα, υπόταση, κνησμό (γενικευμένη) συριγμό και δύσπνοια. Απενεργοποιήστε αμέσως (και διαχειριστείτε κατάλληλα) εάν εμφανιστούν συμπτώματα υπερευαισθησίας. Περιέχει ίχνη πρωτεϊνών ωοθηκών κινέζικου χάμστερ. μπορεί να αναπτυχθεί υπερευαισθησία σε αυτές τις πρωτεΐνες. • Νεφρωσικό σύνδρομο: Έχει αναφερθεί νεφρωσικό σύνδρομο μετά από απόπειρα επαγωγής ανοσολογικής ανοχής σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β με αναστολείς παράγοντα IX και ιστορικό αλλεργικών αντιδράσεων. Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα σε αυτή την κατάσταση δεν έχουν τεκμηριωθεί. • Θρομβοεμβολικά επεισόδια: Μπορεί να εμφανιστεί θρομβοεμβολή (π.χ. πνευμονική εμβολή, φλεβική / αρτηριακή θρόμβωση). Παρακολούθηση πρώιμων συμπτωμάτων θρομβοεμβολισμού και πήξης σε ασθενείς με ηπατική νόσο, ινωδόλυση, περιεγχειρητική κατάσταση ή παράγοντες κινδύνου για θρομβοεμβολικά επεισόδια ή διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη. Δοσολογία από συγκεκριμένα θέματα • Πολυσορβικό 80: Ορισμένες μορφές δοσολογίας μπορεί να περιέχουν πολυσορβικό 80 (επίσης γνωστό ως Tweens). Οι αντιδράσεις υπερευαισθησίας, συνήθως μια καθυστερημένη αντίδραση, έχουν αναφερθεί μετά από έκθεση σε φαρμακευτικά προϊόντα που περιέχουν polysorbate 80 σε ορισμένα άτομα (Isaksson 2002, Lucente 2000, Shelley 1995). Η θρομβοπενία, ο ασκίτης, η πνευμονική υποβάθμιση και η νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια έχουν αναφερθεί σε πρόωρα νεογνά μετά τη λήψη παρεντερικών προϊόντων που περιέχουν polysorbate 80 (Alade 1986, CDC 1984). Ανατρέξτε στην επισήμανση του κατασκευαστή. Παρακολούθηση των επιπέδων του παράγοντα IX με τη δοκιμασία πήξης ενός σταδίου για την επιβεβαίωση επαρκών επιπέδων του παράγοντα IX (μετρήστε 15 λεπτά μετά την έγχυση για να επαληθεύσετε τις υπολογισμένες δόσεις (WFH [Srivastava 2013]), aPTT, BP, HR, σημάδια αντιδράσεων υπερευαισθησίας, DIC και θρόμβωση, εξέταση για αναστολείς του παράγοντα IX, εάν ο ασθενής εμφανίσει αντίδραση υπερευαισθησίας ή όταν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση, εάν παρουσιαστεί υποβοηθητική ανταπόκριση στη θεραπεία, εάν ο ασθενής ενταθεί εντατικά για> 5 ημέρες εντός 4 εβδομάδων από την τελευταία έγχυση ή στα ακόλουθα διαστήματα (WFH [Srivastava 2013])

Παιδιά: Οθόνες για αναστολείς κάθε 5 ημέρες έκθεσης έως 20 ημέρες έκθεσης, κάθε 10 ημέρες έκθεσης μεταξύ 21 και 50 ημερών έκθεσης και τουλάχιστον δύο φορές το χρόνο μέχρι να φθάσουν 150 ημέρες έκθεσης.

Ενήλικες (με> 150 ημέρες έκθεσης εκτός από μια 6 έως 12 μηνιαία αναθεώρηση): Οθόνη για αναστολείς όταν εμφανίζεται μη βέλτιστη ανταπόκριση.

Δεν έχουν διεξαχθεί μελέτες αναπαραγωγής σε ζώα. Δεν έχουν εντοπιστεί πληροφορίες σχετικά με τη χρήση αυτού του προϊόντος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Οι συγκεντρώσεις του Παράγοντα IX δεν μεταβάλλονται σημαντικά σε έγκυες γυναίκες με διαταραχές της πήξης και οι γυναίκες με ανεπάρκεια παράγοντα IX μπορεί να διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας μετά τον τοκετό. Οι έγκυες γυναίκες θα πρέπει να παρακολουθούνται παράγοντες πήξης, ιδιαίτερα στις 28 και 34 εβδομάδες κύησης και πριν από επεμβατικές διαδικασίες. Η προφύλαξη μπορεί να χρειαστεί εάν οι συγκεντρώσεις του παράγοντα IX είναι <50 μονάδες / mL στη διάρκεια της θεραπείας και η θεραπεία πρέπει να συνεχιστεί για 3 έως 5 ημέρες μετά τον τοκετό ανάλογα με την οδό χορήγησης. Το νεογνό μπορεί επίσης να παρουσιάσει αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας μετά την παράδοση και πρέπει να εξεταστεί για τη διαταραχή της πήξης (Kadir 2009, Lee 2006). • Συζητήστε την ειδική χρήση του φαρμάκου και τις παρενέργειες με τον ασθενή καθώς σχετίζεται με τη θεραπεία. (HCAHPS: Κατά τη διάρκεια αυτής της παραμονής στο νοσοκομείο, λάβατε κάποιο φάρμακο το οποίο δεν είχατε πάρει πριν; Πριν από τη χορήγηση νέου φαρμάκου, πόσο συχνά το προσωπικό του νοσοκομείου σας έλεγε για ποιο φάρμακο προορίζονταν; τρόπος που θα μπορούσατε να καταλάβετε;) • Ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει πονοκέφαλο. Έχετε την έκθεση ασθενών αμέσως σε συνταγογραφούμενα σημάδια σοβαρής εγκεφαλοαγγειακής νόσου (η αλλαγή της δύναμης από τη μία πλευρά είναι μεγαλύτερη από την άλλη, ο προβληματισμός ή η σκέψη, η αλλαγή στην ισορροπία ή η αλλαγή στην όραση), τα σημάδια της διόγκωσης (οίδημα, ζεστασιά, μούδιασμα, αλλαγή (πόνος στα ούρα, αλλαγή της ποσότητας ούρων που έχει περάσει ή αύξηση βάρους), δυσκολία στην αναπνοή, ζάλη, διάλειμμα, στηθάγχη, σύγχυση ή βήχας αίματος (HCAHPS). • Εκπαιδεύστε τον ασθενή για σημάδια σημαντικής αντίδρασης (π.χ. συριγμό, σφίξιμο στο στήθος, πυρετός, φαγούρα, κακός βήχας, μπλε χρώμα δέρματος, επιληπτικές κρίσεις ή πρήξιμο του προσώπου, των χειλιών, της γλώσσας ή του λαιμού). Σημείωση: Αυτή δεν είναι μια ολοκληρωμένη λίστα όλων των παρενεργειών. Ο ασθενής πρέπει να συμβουλεύεται τον γιατρό για πρόσθετες ερωτήσεις. Προβλεπόμενη χρήση και αποποίηση ευθύνης: Δεν πρέπει να εκτυπώνεται και να χορηγείται στους ασθενείς. Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται να χρησιμεύσουν ως μια συνοπτική αρχική αναφορά για τους επαγγελματίες υγείας που χρησιμοποιούν όταν συζητούν για φάρμακα με έναν ασθενή. Πρέπει τελικά να βασίζεστε στη δική σας διακριτικότητα, εμπειρία και κρίση στη διάγνωση, τη θεραπεία και την παροχή συμβουλών στους ασθενείς.